代謝経路図(タイラ経路図)No.19は、ヘム鉄が合成されるまでの経路を示したものです。
このスライドは、スライドNO.3のミトコンドリア代謝と関連します。
No.19のスライドの始まりは、スクシニルCoAであり、この物質はTCA回路の中で合成されます。
なので、TCA回路の上流で遮断されるとスクシニルCoAが合成されず、ヘム鉄の合成量がへります。
この経路が進まないと代謝の通貨とも言える、ATPの産生量が低下して、各種代謝が阻害されます。
ヘム鉄は、薬剤やコレステロールの代謝に必要なCYP酵素に必要であり、ヘム鉄の合成低下が体に及ぼす影響は計り知れないものとなります。
さらに合成の途中でポルフィリンの合成がストップすると、その影響で光りをまぶしく感じる、日光に弱いなどの症状がでます。
このような症状を訴える患者さんや知り合いを経験したことありませんでしょうか?
なので・・・臨床と深く関連します。
ではこのヘム鉄合成までの、旅路を開設したいと思います。
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